동맥관 개존증 증상

개요

1. 심장의 구조와 혈액순환

심장은 우리 몸의 세포 구석구석까지 피를 공급하는 장기이며, 정상 성인의 경우 대략 분당 5~6리터의 피를 뿜어냅니다.

심장은 크게 전신순환계를 통해 산소를 소진하고 돌아온 정맥혈을 폐로 공급하는 우심실계와 폐순환을 통해 산소를 충전하고 돌아온 동맥혈을 전신으로 뿜어내는 좌심실계로 구분되어 있습니다. 우심실계는 우심방과 우심실로, 좌심실계는 좌심방과 좌심실로 이루어져있습니다.

심장(좌심실)에서 뿜어져 나온 피를 동맥혈이라고 하는데, 산소를 많이 함유하고 있기 때문에 선홍색을 띠고 있습니다. 심장에서 나온 동맥혈은 대동맥을 거쳐 전신의 장기에 공급되어 말단 세포에 산소를 공급하고, 이산화탄소를 받아들여 정맥혈로 변하게 됩니다.

정맥혈은 이산화탄소를 함유하고 있기 때문에 검붉은 색을 띠고 있습니다. 이 정맥혈은 우심방으로 모아진 후 우심실을 거쳐 폐로 들어가게 되고, 여기서 호흡을 통해 산소를 얻게 되면 동맥혈로 변하게 됩니다.

이 동맥혈은 다시 좌심방을 거쳐 좌심실로 들어가면 좌심실의 강력한 수축작용에 의해 대동맥으로 뿜어져 혈액 순환이 완성됩니다.

정상혈액순환

태아의 혈액순환

2. 동맥관 개존의 정의

선천성 심장기형의 일종입니다. 동맥관 개존은 출생 전 태아에서 반드시 열려 있어야 하는 대동맥과 폐동맥 사이를 연결하는 부위(동맥관)가 출생 후에도 닫히지 않고 열려 있는 상태를 말하며, 선천성 심기형의 5-10%로 비교적 흔한 기형입니다.

동맥관은 태아기(아직 자궁 속에 있을 때)에 정상적으로 존재하다가 출생 후에는 자연스럽게 막히는 혈관으로, 대동맥과 폐동맥 사이에 존재합니다.

출생 후에는 아기가 태반에서 분리되고 허파 호흡을 시작하면서 우심실의 혈액이 폐로 유입이 됩니다.

이러한 폐의 혈액순환이 시작되면 동맥관의 기능이 불필요해지며 자연스럽게 막히게 되는 것입니다.

대개 출생 후 12-15시간에 동맥관의 기능적인 폐쇄(물리적으로 막히지는 않았으나 혈류의 이동이 없는 상태)가 일어나며 생후 2-3주에는 물리적으로 완전히 폐쇄됩니다.

만약 이 시기 이후에도 비정상적으로 동맥관이 열려 있으면, 이를 동맥관 개존이라고 부릅니다. 대개 생후 6개월이 지나서는 자연폐쇄는 드물게 됩니다.

정상심장과 동맥관개존증의 혈액순환 비교

3. 동맥관 개존의 병태생리

대동맥과 폐동맥동맥관이 막히지 않고 열려 있으면 대동맥과 폐동맥 사이의 큰 압력차에 의해 대동맥으로부터 온몸으로 가야 할 피의 일부가 폐로 새어 나가게 됩니다.

따라서 정상보다 폐혈류가 많아짐으로써 폐에 부담을 주게 되며, 또한 정상보다 많은 피가 좌심방, 좌심실, 대동맥을 흐르게 되어 심장에도 부담을 주게 됩니다.

기본 병태생리는 일반적으로 심실중격결손과 유사한 양상을 보이게 됩니다. 큰 동맥관 개존증이나 환아가 나이가 든 경우 폐동맥 압력이 높아지면서 점차 폐혈관들이 막히는 후증후군(Eisenmenger syndrome)으로 진행할 수도 있으며, 이 경우 수술적 치료가 불가능해질 수 있습니다.

아이젠멩거 증후군의 개념

아이젠맹거 증후군이란?

정상적으로 우심실계로 유입된 정맥 혈액은 폐동맥을 통해 폐로 공급되어 산소를 교환하고 동맥 혈액으로 바뀌어 좌심실계로 전달이 된 후 전신순환을 하게 됩니다. 만약 심장 내 결손이 있거나 심장 밖에 동맥관 개존증이 있으면 폐동맥으로 많은 양의 피가 흐르게 되면서 폐동맥 고혈압이 생깁니다. 시간이 흐르면서 폐동맥이 두꺼워지고 일부 작은 폐동맥이 막히면서(폐동맥 폐쇄) 폐로 가는 혈액의 양이 감소하게 됩니다. 

결과적으로 폐에서 만들어지는 동맥혈이 줄어들게 되는데, 이 경우 환자는 점차 안정 시에도 청색증을 나타내게 되고, 이런 상태를 임상적으로 아이젠멩거 증후군이라고 부릅니다. 일반적인 개심술로는 치료가 불가능하고 심장과 폐를 동시에 이식해 주는 방법이 사용될 수 있지만 생존율이 희박한 편입니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한흉부외과학회 - 보건복지부, 대한의학회

증상

동맥관 개존증의 증상과 증상이 나타나는 시기는 매우 다양합니다. 주로 그 크기와 이에 따른 혈역학적인 결과에 따라 달라집니다. 

작은 동맥관 개존증에서는 특별한 증상이 없어 아이는 정상발육을 합니다.

다른 심장 이상 없이 크기가 작은 단순 동맥관 개존증만 가진 대부분의 어린이는 증상이 없거나 경미해서, 우연히 의사에 의해 발견되는데 청진상 발견되는 심잡음이나 가슴 X-ray에서 보이는 이상 소견으로 진단받는 경우가 많습니다.

중등도 크기의 동맥관 개존증에서도 10~20대에 좌심실부전이 생길 때까지는 보통 증상이 전혀 없습니다.

그러나 큰 동맥관 개존증에서는 영아기 때부터 젖을 먹을 때 땀을 지나치게 흘리거나 힘들어하고, 먹는 양과 우는 소리가 작으며, 체중도 잘 늘지 않습니다. 또한 호흡기 감염이 자주 동반되기도 합니다. 이러한 증상들은 심장이 과다한 일을 하게 되어 발생하는 심부전 증상입니다.

동맥관개존증의 증상

작은 동맥과 개존증

특별한 증상이 없거나 경미

중등도 크기의 동맥관 개존증

10~20대에 좌심실 부전이 생길 때까지 증상이 없음

큰 동맥관 개존증

잘 먹지 못하고 성장이 느림, 호흡기 감염이 자주 동반됨

증상의 정도는 열려 있는 동맥관의 크기에 따라 차이가 납니다. - 보건복지부, 대한의학회

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한흉부외과학회  - 보건복지부, 대한의학회

진단

1. 이학적 소견

심장 청진시에 흉골 의 좌측상부연에서 특징적인 연속성의 심잡음이 들리게 됩니다. 이완기 혈압이 낮아지므로 수축기 혈압과 이완기 혈압의 차이가 커지게 됩니다. 이 때문에 말초 맥박이 특징적으로 매우 쉽게 만져집니다.

2. 심전도

동맥관 개존의 크기가 작은 경우에서는 정상소견을 보입니다. 큰 경우는 좌심실 및 좌심방 비대 소견이 보입니다. 만약 폐쇄성 폐질환이 동반된다면 우심실 비대의 소견을 보입니다.

3. 흉부 X-선 사진

심장이 커 보이며(심비대), 특히 우심방과 폐동맥이 커 보이고, 늘어난 말초 폐동맥들로 인한 폐 음영이 증가된 소견을 보입니다. 작은 동맥관 개존증에서는 정상소견을 보일 수도 있습니다.

4. 심장 초음파검사

초음파를 이용해 대동맥과 폐동맥 사이의 혈류 흐름을 찾아 확진을 할 수 있습니다.

5. 심도자 및 심혈관 조영술

현재는 진단 목적만으로는 사용하지 않으며, 심도자를 이용한 비수술적 동맥관 폐쇄술을 시도할 때에만 시행합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한흉부외과학회  - 보건복지부, 대한의학회

치료

열린 동맥관의 크기가 작은 경우에는 겉보기에 아무런 이상이 없지만, 감염성 동맥염과 같은 치명적인 병에 걸릴 위험이 있으므로, 동맥관 개존증이 진단되면 크기에 관계없이 반드시 치료해 주어야 합니다.

보통 생후 1년 내에(가급적 6개월 전후로) 수술을 해주고 그 이상의 나이에서 발견이 된 경우에는 진단과 함께 바로 수술을 해야 합니다. 또한 생후 6개월 이전이라도 심부전증 증상이 있으면 바로 수술해야 합니다.

1. 수술적인 방법

1) 좌측개흉술에 의한 방법

좌측개흉술은 동맥관 개존증이 단독으로 있을 때 가장 보편적으로 사용되는 방법입니다. 일단 동맥관을 노출시킨 뒤에 주로 이를 봉합사로 묶어 폐쇄를 시킵니다. 때로는 동맥관을 분리한 뒤 이를 봉합하는 방법을 사용하기도 합니다. 다른 대부분 심장병 수술과는 달리 가슴 중앙을 열지 않고 측부 개흉술을 시행하여 동맥관 개존 부위만 묶어 주거나 절단하면 되기 때문에 가슴 정면에 아무런 흉터도 남지 않습니다.

2) 정중흉골절개술에 의한 방법

동맥관에 석회화가 되어 있을 때는 단순히 봉합사로 묶는 수술 후에도 파열의 위험성이 남아 있을 수 있습니다. 이러한 위험을 줄이기 위해서 정중흉골절개술로 수슬을 할 수 있습니다. 이 경우 폐동맥을 열고 내부에서 동맥관 개존의 출구를 봉합하는 방법으로 동맥관을 폐쇄합니다.

2. 혈관을 통해 폐쇄 기구를 삽입하여 치료하는 방법(경피적 카테터 폐쇄법)

최근에는 대부분 개흉 수술 없이 코일이나 동맥관 폐쇄용 기구들을 이용하여 중재적 심도자 검사술로 동맥관을 막아 주는데, 이 방법으로 거의 안전하게 치료됩니다. 단, 동맥관이 너무 커서 도관을 이용한 시술이 불가능한 경우나, 또는 저체중 미숙아에서는 수술적인 방법을 사용해야 합니다.

동맥관개존증의 치료방법

수술적인 방법

절개방법 : 좌측흉개술(좌측개흉술은 동맥관 개존증이 단독으로 있을 때 가장 보편적으로 사용되는 방법입니다. 일단 동맥관을 노출시킨 뒤에 주로 이를 봉합사로 묶어 폐쇄를 시킵니다. 때로는 동맥관을 분리한 뒤 이를 봉합하는 방법을 사용하기도 합니다. 다른 대부분 심장병 수술과는 달리 가슴 중앙을 열지 않고 측부 개흉술을 시행하여 동맥관 개존 부위만 묶어 주거나 절단하면 되기 때문에 가슴 정면에 아무런 흉터도 남지 않습니다.), 정중흉골절개술(동맥관에 석회화가 되어 있을 때는 단순히 봉합사로 묶는 수술 후에도 파열의 위험성이 남아 있을 수 있습니다. 이러한 위험을 줄이기 위해서 정중흉골절개술로 수슬을 할 수 있습니다. 이 경우 폐동맥을 열고 내부에서 동맥관 개존의 출구를 봉합하는 방법으로 동맥관을 폐쇄합니다. )

수술방법 :측부 개흉술을 시행하여 동맥관 개존 부위만 묶어 주거나 절단

경파적 카테터 폐쇠법

최근에는 대부분 개흉 수술 없이 코일이나 동맥관 폐쇄용 기구들을 이용하여 중재적 심도자 검사술로 동맥관을 막아 주는데, 이 방법으로 거의 안전하게 치료됩니다. 단, 동맥관이 너무 커서 도관을 이용한 시술이 불가능한 경우나, 또는 저체중 미숙아에서는 수술적인 방법을 사용해야 합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한흉부외과학회 - 보건복지부, 대한의학회

자주 하는 질문

1. 출생 전 태아에서 동맥관 개존의 산전 진단이 가능한가요?

동맥관은 정상 태아에서 반드시 열려 있어야 하는 관이며, 생후 2-3주가 되어야 완전히 막히므로, 동맥관 개존증은 산전 진단은 물론 생후 2-3주 이전에는 진단이 불가능합니다.

2. 동맥관 수술 후 병원을 계속 다녀야 하나요?

동반 기형이 없는 단순 동맥관 개존증의 경우 수술 후 1년 정도 초음파 검사를 해서 이상이 없다면 더 이상의 검사나 추적 관찰은 필요치 않습니다.

작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한흉부외과학회 - 보건복지부, 대한의학회