대동맥박리 증상은?

개요

대동맥의 해부학적 구조

대동맥은 심장에서 시작하여 위로 올라가 왼쪽으로 아치 모양을 이루며 구부러져 아래쪽으로 내려가는 형태로 마치 손잡이가 아치형인 지팡이와 비슷한 모습입니다. 대동맥 중에서도 심장에서 시작하여 횡격막(가슴과 배를 나누는 근육으로 이루어진 막)에 이를 때까지 가슴에 있는 부위를 흉부 대동맥이라 하고, 횡격막을 지나 뱃속에 있는 부분을 복부 대동맥이라 부릅니다. 복부 대동맥은 아랫배에서 두 개의 장골 동맥(iliac artery)으로 갈라지며 끝납니다. 이와 같이 대동맥은 상행, 대동맥 궁, 하행, 복부대동맥으로 이루어져 있습니다.

대동맥은 꽤 튼튼하고 두꺼운 관으로 가장 안쪽의 내막(intima), 주로 근육으로 이루어진 중막(media), 그리고 가장 바깥쪽의 외막(adventitia)으로 구성되어 있습니다.

대동맥박리란 국소적으로 대동맥 내막이 찢어지면서 원래 피가 흐르던 공간을 탈출하여 대동맥막에 피가 지나가는 틈새가 만들어지는 질환을 말합니다. 대동맥막에 새로 만들어진 피가 흐르는 공간을 가성 내강(false lumen)이라 부릅니다.

복부의 주요 혈관

대동맥박리는 박리가 시작된 지 14일 이내의 상태를 급성 대동맥 박리라고 부르고, 14일 이상 경과된 상태를 만성 대동맥박리라고 부릅니다.

50~60대에서 발병률이 가장 높고, 여자보다 남자에게 2배 더 많이 발생합니다.

일반적으로 대동맥박리는 병변의 해부학적 위치와 범위를 기준으로 두 분류법을 이용해 나누게 됩니다.

1. DeBakey 분류법(드베키 분류법)

˚ 제1형 : 상행 대동맥뿐만 아니라 대동맥 궁(aortic arch)과 하행 대동맥도 침범되는 경우를 말합니다.

˚ 제2형 : 무명동맥(innominate artery) 직전의 상행 대동맥만 침범된 경우를 말합니다.

˚ 제3형 : 하행 대동맥만 침범되는 경우를 말합니다.

2. Stanford 분류법(스텐포드 분류법)

˚ A형 : 상행 대동맥에 대동맥박리가 있는 경우를 말합니다. DeBakey 분류법의 제1형과 제2형이 여기에 해당됩니다.

˚ B형 : 하행 흉부대동맥 이하만 침범된 경우를 말합니다. DeBakey 분류법의 제3형이 여기에 해당됩니다.

대동맥박리의 다양한 형태들

작성 및 감수 : 대한의학회_대한흉부외과학회

원인

대동맥박리는 여러 가지 유발 요인이 알려져 있는데, 환자의 70~90%에서 고혈압이 동반되는 것으로 알려져 있습니다. 고혈압에 의한 대동맥 박리는 상행 대동맥보다 하행 대동맥과 연관됩니다.

이외에도 대동맥 중막에서 변성 변화가 일어나는 상태인 낭성 중층 괴사(cystic medial necrosis), 마르판 증후군(Marfan syndrome), 엘러스-단로스 증후군(Ehlers-Danlos syndrome), 고령, 이첨 대동맥판막(bicuspid aortic valve), 대동맥 축착증(coarctation of aorta), 외상 등과 관련이 있습니다.

대동맥박리는 임신 3기에 발생률이 일반인보다 높아지는데, 그 원인은 아직 확실하지 않습니다. 그리고 혈관도자술, 풍선확장술 등의 시술과 관련한 대동맥 손상도 하나의 원인이 될 수 있습니다.

대동맥의 내막 파열은 대동맥 시작 지점에서 가까운 상행 대동맥과 하행대동맥 시작 지점 등에 주로 발생하게 됩니다. 이러한 내막 파열로 인해 박리는 아래쪽 방향으로 진행되는 경우가 많지만, 위쪽으로 진행하기도 합니다.

가성 내강은 보통 대동맥 1/2~2/3 정도의 둘레에서 형성됩니다. 가성 내강의 외벽은 얇은 중막의 바깥층과 외막으로 이루어져 있기 때문에 파열되기 쉽습니다. 초기에 파열되지 않은 가성 내강은 시간 경과에 따라 약해진 외벽을 따라 동맥류(arterial aneurysm)를 형성하게 됩니다. 이 때 간혹 자연적으로 가성 내강 내에 혈전이 형성되면서 막힐 수도 있는데, 이런 경우에는 비교적 좋은 경과를 기대할 수 있습니다.

작성 및 감수 : 대한의학회_대한흉부외과학회

증상

찢어질 듯한 극심한 가슴 통증이 갑자기 시작되는데 대동맥박리의 진행에 따라 통증 부위가 옮겨갈 수 있습니다. 등에서 통증을 느낄 수도 있고, 땀이 나기도 합니다. 실신, 뇌졸중, 하반신마비, 의식장애 등의 신경학적 증상이 나타나면 예후가 나쁘고, 수술을 필요로 하는 경우가 많습니다. 근위부 대동맥박리 때 경동맥의 혈류장애가 발생할 수 있고, 이로 인해 뇌 혈류에 이상이 생기면, 몸의 한쪽이 감각이 없어지거나 마비가 오는 등의 신경학적 이상이 나타날 수 있습니다.

80～90% 이상에서 고혈압이 나타나지만 간혹 심장이 눌리거나 (cardiac tamponade, 심낭압전), 파열되면 저혈압 및 저혈량성 쇽이 생길 수도 있습니다. 맥박이 안 만져지기도 하며, 상지와 하지의 혈압 차이가 심해질 수도 있습니다. 심부전, 폐부종, 장 경색, 심장 경색 등이 동반되기도 하며, 대동맥판막이 제 기능을 못하면서 혈액이 심장 쪽으로 역류하기도 합니다.

근위부 박리의 1~2%는 관상동맥이 출발하는 부위를 침범하여 심장으로 산소가 공급이 안 되어 심근경색이 발생할 수 있습니다. 이때 일반적인 심근경색과 같이 혈전용해제 치료를 하면, 박리가 더 심화되어 큰 위험을 초래할 수도 있습니다. 이 밖에도, 박리된 부위가 커지면서, 주위 구조물을 압박하여 호너 증후군(Horner syndrome, 눈의 교감신경 공급에 영향을 미치는 병변), 상대정맥 증후군(Superior Vena Cava syndrome), 쉰 목소리, 호흡곤란 등이 생길 수 있습니다. 또, 드물지만 기도나 식도 쪽으로 파열되어 상기도 폐쇄, 토혈, 객혈 등이 생길 수도 있습니다.

작성 및 감수 : 대한의학회_대한흉부외과학회

진단

1. 심전도

병원에서 1차적으로 시행하게 되는 검사입니다. 이 검사를 통해 대동맥박리를 진단하기 보다는 유사한 흉통을 일으킬 수 있는 심근경색증을 감별하는데 역할을 합니다.

2. 흉부 X-선 사진

심전도와 더불어 1차적으로 시행해 보게 되는 검사입니다. 흔히 양쪽 폐 사이가 넓어져 보이며, 심장이 커져 있거나 흉수가 찬 것처럼 보이는 경우가 있어 진단에 도움이 될 수 있습니다.

3. 심장초음파검사 (Echocardiography)

대동맥박리를 확인하기 위해서는 가슴을 통해 심장을 관찰하는 방법보다는 식도를 통해 심장을 관찰하는 방법이 더 정확할 수 있습니다. 이 방법으로 대동맥의 내막판 (intimal flap)을 확인하여 대동맥박리를 감별할 수 있습니다. 또 대동맥판막 폐쇄부전의 여부와 좌심실의 수축기 기능을 파악할 수도 있습니다.

4. 전산화단층촬영 (CT)

대동맥박리의 범위, 가성 내강 및 진성 내강의 상태, 내막 판(flap) 등을 정확하게 파악할 수 있습니다. 과거에는 대동맥조영술이 표준 검사법으로 사용되었으나, 급성 대동맥박리는 진단에서 수술에 이르는 시간을 줄여야 수술에 따른 합병증이나 사망률을 낮출 수 있기 때문에, 응급상황에서 심장초음파검사와 전산화단층촬영만으로 진단하고 수술하는 방법을 많이 사용하고 있습니다.

5. 자기공명영상술 (MRI)

조영제의 사용 없이 대동맥의 상태를 파악할 수 있는 이점이 있습니다. 하지만 검사료가 비싸고, 환자 상태가 급격하게 나빠지는 경우에는 시행하기 어려운 단점이 있습니다.

6. 대동맥 조영술 (aortography)

과거 대동맥박리를 진단하기 위한 대표적인 방법으로 대동맥의 정확한 해부학적 상태를 파악할 수 있지만, 최근에는 다른 검사법으로 대체되어 잘 시행되지 않고 있습니다.

작성 및 감수 : 대한의학회_대한흉부외과학회

치료

1. 치료의 원칙

대동맥박리는 치료하지 않을 경우 초기 치사율이 시간당 약 1%에 달하는 응급질환입니다. 치료를 빨리 시작하는 것이 나쁜 결과를 줄일 수 있는 가장 중요한 요소입니다. 병원에서는 상행 대동맥 침범 여부를 확인하는 검사를 진행하는데, 이 점이 이후 치료 방향을 결정하고 경과를 예측하게 되는 가장 중요한 부분입니다. 급성 상행대동맥박리에는 수술이 필요하다는 점이 중요합니다..

2. 약물 치료

만성 근위부 박리나 대동맥궁에 국한된 경우나 만성 원위부 박리인 경우에는 약물치료가 우선적으로 고려됩니다. 약물 치료는 혈압을 조절하고, 박리 진행을 억제하고, 통증을 해소하는 것을 목표로 진행됩니다. 흔히 사용되는 약물의 종류는 니트로프루시드(nitroprusside), 베타차단제, 칼슘통로차단제 등이 있습니다.

성공적으로 치료해 퇴원한 경우 예후는 좋은 편인데, 10년 생존율이 약 60% 정도로 알려져 있습니다. 퇴원 후에도 재발을 막기 위해 혈압을 엄격히 조절해야 합니다. 후유증으로는 대동맥판막 폐쇄부전, 동맥류 형성 및 대동맥 파열 등이 있으며, 약 20%에서는 2년 내에 다른 부위에 동맥류를 형성할 수 있습니다.

3. 수술적 치료

상행 대동맥을 침범한 급성 근위부 박리인 경우 즉시 수술적 치료를 해야 하고, 원위부 박리라도 주요 장기 손상이 있는 경우, 파열이 임박한 경우, 마르판 증후군 환자에서 생긴 경우는 수술이 필요합니다.

수술의 목표는 박리 과정이 하방 또는 상방으로 진행하는 것을 방지하고, 내막 열상 부위를 절제해주며, 파열의 가능성이 가장 큰 대동맥 부위를 인조혈관으로 대체시켜 주는 것입니다. 따라서 대다수의 경우, 내막 열상을 포함하고 있는 부위, 즉 A형에서는 상행 대동맥을 그리고 B형에서는 하행 대동맥의 시작 부위를 인조혈관으로 대체하게 됩니다.

일반적으로 상행 대동맥 및 대동맥 궁(aortic arch)의 박리는 정중 흉골 부위를 열고 체외 순환기를 사용하면서 수술을 진행하게 되며, 하행 흉부대동맥의 박리는 개흉술을 통해 수술을 진행합니다.

대동맥박리의 외과적 치료

작성 및 감수 : 대한의학회_대한흉부외과학회

자주 하는 질문

1. 수술 위험도는 얼마나 되나요?

전통적으로 대동맥 치환 수술에 따른 사망률과 치명적 합병증의 발생 빈도는 다른 어떠한 수술보다도 현격하게 높은 것으로 알려졌습니다. 이는 수술 전 환자의 상태가 매우 불량할 뿐 아니라 수술 자체도 위험하기 때문입니다.

상행 대동맥 박리의 수술 사망률은 약 5~20% 정도이고, 하행 흉부대동맥박리는 약 15~20% 정도입니다. 사망원인은 심근경색증, 신부전, 출혈, 패혈증 등이며, 하행 대동맥박리로 약물 치료를 받은 환자의 사망률도 약 15~20% 정도입니다.

2. 수술을 받지 않고 그대로 두면 어떻게 되는지요?

급성 대동맥박리 환자들의 전체적인 생존율은 정확히 파악하기 어렵습니다.

특히 상행 대동맥박리가 있는 환자들은 심막강으로의 파열이나 관상동맥의 침범으로 조기에 사망하기 때문입니다.

한 조사에 의하면, 상행 대동맥박리를 가진 환자가 치료받지 않으면 단지 8%만이 1개월 이상 생존한다고 알려졌으며, 하행대동맥박리의 경우에는 75% 이상 생존할 수 있다고 알려졌습니다.

3. 예방할 수 있는 방법은 없나요?

대동맥박리만 선택적으로 예방하는 방법은 없고, 대다수 환자가 보이는 고혈압을 조절하는 것이 가장 중요합니다.

또한 마르판 증후군 환자는 대동맥박리의 발생 유무 등을 평가하고, 조기 치료를 위해 담당의사와의 상담이 필요합니다.

작성 및 감수 : 대한의학회_대한흉부외과학회