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심방중격 결손증 이란?

개요

1. 심장의 구조와 혈액순환

심장은 우리 몸의 세포 구석구석까지 피를 공급하는 장기이며, 정상 성인의 경우 대략 분당 5~6L의 피를 뿜어냅니다. 심장은 크게 두 부분으로 나뉘는데, 전신순환을 통해 산소를 소진하고 돌아온 정맥혈을 폐로 공급하는 우심실계와 폐순환을 통해 산소를 충전하고 돌아온 동맥혈을 전신으로 뿜어내는 좌심실계로 구분되어 있습니다. 우심실계는 우심방과 우심실로 이루어져 있고, 좌심실계는 좌심방과 좌심실로 이루어져 있습니다.


심장(좌심실)에서 뿜어져 나온 피를 동맥혈이라고 하는데, 산소를 많이 함유하고 있기 때문에 선홍색을 띠고 있습니다. 이 동맥혈은 대동맥을 거쳐 전신의 장기에 공급되어 말단 세포에 산소를 공급하고 이산화탄소를 받아들여 정맥혈로 변하게 됩니다.


정맥혈은 이산화탄소를 함유하고 있기 때문에 검붉은 색을 띠고 있습니다. 이 정맥혈은 우심방으로 모아진 후 우심실을 거쳐 폐로 들어가게 되고, 여기서 호흡을 통해 산소를 얻게 되면 다시 동맥혈로 변하게 됩니다. 이 동맥혈이 다시 좌심방을 거쳐 좌심실로 들어가면 좌심실의 강력한 수축작용에 의해 대동맥으로 뿜어져 혈액 순환 고리가 완성됩니다.


정상혈액순환



태아의 혈액순환



2. 심방중격 결손의 정의

심방중격 결손증이란 선천성 심장기형의 일종으로, 우심방과 좌심방 사이를 막고 있는 심방 중격이 완전히 막히지 않아 중격에 구멍이 남아 있는 심장 기형입니다. 전체 선천성 심장병의 약 8~10%를 차지하는 흔한 심장 기형 중 하나입니다.


3. 심방중격 결손의 병태생리

심방중격 결손의 위치에 따라 1차공, 2차공, 정맥동형 세 가지로 나누는데, 그 가운데 2차공 결손이 약 75%로 가장 흔하며, 그다음이 1차공 결손으로 약 20%를 차지하고 있습니다. 나머지 5% 정도는 정맥동 결손 형태로 나타납니다. 1차공 결손은 심방중격에 구멍이 있을 뿐 아니라 심방과 심실 사이 판막에도 이상이 있는 형태로, 단순한 심방중격 결손이기보다는 불완전한 형태의 방실 중격 결손으로 이해되고 있습니다.


정상적인 심장의 좌심방과 우심방 사이에는 구멍이 없으므로 혈액이 서로 흐르지 않으나 심방 중격 결손에서는 이 구멍을 통해 좌심방에서 우심방으로 혈액이 흐르고, 이 때문에 우심방을 통해 폐로 가는 혈류가 많아지게 됩니다. 폐에서 좌심방으로 들어온 많은 양의 피 중 일부분은 다시 구멍을 통해 새어 나가므로 결과적으로 혈액이 헛돌게 되고, 헛도는 혈액량이 많을수록 심장과 폐에 부담이 많아집니다.


정상심장과 심방중격결손증의 혈액순환 비교



작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한흉부외과학회 - 보건복지부, 대한의학회


증상

근본적으로 두 심방 사이의 압력차는 심실이나 큰 동맥에서보다 훨씬 작으므로 피가 새는 정도도 처음에는 상대적으로 약합니다. 상황이 이렇다 보니 대개 유·소아기에는 증상이 잘 나타나지 않고 병의 유무 자체도 모르고 지내는 경우가 많습니다.


상당히 드물기는 하지만 성장이 더디거나 감기, 폐렴 같은 호흡기 감염을 자주 앓는 증상을 보이는 등의 증상이 어린 나이에 나타나는 경우도 있으며, 학교에서 우연히 실시한 신체검사에서 발견되거나 성인이 된 후 임신 중에 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 성인에서 증상이 나타나는 경우에는 운동 시 호흡곤란이나 피로감 또는 심장이 두근거림을 느끼는 등의 소견으로 나타납니다. 만약 상당한 양의 피가 새는 상황이 계속되면 점차 우심방, 우심실이 커지고 이것이 이차적으로 더 많은 피가 쉽게 우심방으로 들어오는 원인으로 작용하여, 시간이 지나면서 점차 더 심한 형태학적, 혈역학적 이상으로 진행합니다.


심방중격 결손 증상은 어린 유·소아기에는 잘 나타나지 않다가 대개 청소년기 이후에 나타나게 됩니다. 특히 성인이 되면서 쉽게 피로해지고 호흡이 곤란해지는 심부전이 나타나거나 부정맥이 나타나기도 하며, 더 심하면 우심실과 판막 기능의 악화 및 심장 내혈전(피떡) 형성이 만들어지고, 이 혈전이 구멍을 통해 좌심실로 넘어가 전신순환에 유입되면 뇌경색(중풍)의 원인이 되기도 합니다.


심장중격결손증의 증상


유아기/소아기

좌심방에서 우심방으로 피가 새는 정도가 약함 > 증상이 잘 나타나지 않음

성인기

심부전(운동시 호흡곤란/피로감)

부정맥(심장이 두근거림)

뇌경색 : 현전이 혈관을 따라 이동 > 뇌경색(중풍) 발생

심방중결손이 매우 커서 좌우 단락량이 많은 경우나, 환아가 나이가 든 경우 폐동맥 압력이 높아지면서 점차 폐혈관들이 막히는 후증후군(Eisenmenger syndrome)으로 진행할 수도 있으며, 이 경우 수술적 치료가 불가능해질 수 있습니다.


아이젠멩거 증후군의 개념



아이젠맹거 증후군이란?


정상적으로 우심실계로 유입된 정맥 혈액은 폐동맥을 통해 폐로 공급되어 산소를 교환하고 동맥 혈액으로 바뀌어 좌심실계로 전달이 된 후 전신순환을 하게 됩니다. 만약 심장 내 결손이 있거나 심장 밖에 동맥관 개존증이 있으면 폐동맥으로 많은 양의 피가 흐르게 되면서 폐동맥 고혈압이 생깁니다. 시간이 흐르면서 폐동맥이 두꺼워지고 일부 작은 폐동맥이 막히면서(폐동맥 폐쇄) 폐로 가는 혈액의 양이 감소하게 됩니다. 

결과적으로 폐에서 만들어지는 동맥혈이 줄어들게 되는데, 이 경우 환자는 점차 안정 시에도 청색증을 나타내게 되고, 이런 상태를 임상적으로 아이젠멩거 증후군이라고 부릅니다. 일반적인 개심술로는 치료가 불가능하고 심장과 폐를 동시에 이식해 주는 방법이 사용될 수 있지만 생존율이 희박한 편입니다.


작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한흉부외과학회 - 보건복지부, 대한의학회


진단

1. 이학적 소견

심방중격 결손을 통한 혈류는 큰 압력차가 나지는 않기 때문에 특징적인 심잡음이 크게 들리지는 않습니다. 심잡음이 들리는 경우는 압력차보다는 우심방으로의 증가된 혈류량이 우심실 폐동맥을 거치면서 폐동맥 판막 부위에서 늘어나 생긴 기능적 폐동맥판막 협착 때문입니다.


2. 심전도

심전도는 작은 결손에서는 정상소견을 보입니다. 그러나 큰 결손에서는 우심실 및 우심방 또는 양심실 비대 소견이 보입니다.


3. 흉부 X-선 사진

심방중격 결손증이 있는 경우 흉부 X-선 사진으로는 심장이 커 보이며(심비대), 특히 우심방과 폐동맥이 커 보이고, 늘어난 말초 폐동맥들로 인해 증가된 폐음영 소견이 보입니다.


4. 심장 초음파 검사

심장 초음파 검사는 초음파를 이용해 움직이는 심장의 모양을 실시간으로 볼 수 있는 검사법으로, 심장 내부의 구멍의 크기 및 위치 등을 파악해 확진을 하며, 치료의 방향을 잡는데 도움을 줍니다.


5. 심도자 및 심혈관 조영술

동반된 심장기형이 있거나, 매우 큰 결손이나 늦은 나이에 발견되는 경우 폐동맥 고혈압을 의심해서 정확한 폐동맥 저항을 계산해 수술의 여부를 가늠하고자 할 경우 심도자 및 심혈관 조영술을 사용합니다.


작성 및 감수 : 대한의학회 / 대한흉부외과학회 - 보건복지부, 대한의학회


치료

심방중격 결손이 있다고 하여 모든 경우에 치료가 필요한 것은 아닙니다. 결손 구멍을 통해 상당한 양의 피가 새서 심장과 폐에 부담을 주는 경우에 치료가 필요한데, 보통 온몸을 흐르는 피의 양에 대한 폐를 흐르는 피의 양의 상대적인 비율, 즉 체폐 혈류비를 기준으로 수술 여부를 결정합니다.


정상 심장에서는 폐를 돌아 좌심방, 좌심실로 흐르는 피가 대동맥을 통해 온몸으로 가므로 이 비율이 1이 되지만, 심방중격 결손과 같이 왼쪽 심장에서 오른쪽 심장으로 피가 새는 병에서는 이 비율이 1보다 크게 되는데, 보통 1.5 이상일 때 치료가 필요하다고 판단합니다.


그 이유는 이 정도로 피가 새는 상황에서 치료를 하지 않으면 폐를 흐르는 지나치게 많은 혈류에 의해 폐가 서서히 망가지는 폐혈관 폐색성 병변이나 기타 합병증들이 발생하여 위험하다고 판단되기 때문입니다. 이외에도 오른쪽 심장으로 피가 많이 몰려 과부하가 생기거나, 결손을 통해 정맥에서 만들어진 혈전(피떡)이 왼쪽 심장으로 넘어가서 색전성 합병증을 일으키면 반드시 치료를 해야 합니다.


구체적인 치료 방법은 가슴을 열고 하는 수술적 방법과 혈관을 통해 폐쇄 기구를 삽입하여 치료하는 방법이 있습니다. 수술적 방법은 결손의 개수, 위치나 해부학적 특성에 관계없이 모든 결손에 대하여 잘 치료할 수 있으며 치료 비용이 덜 드는 장점이 있고, 기구를 삽입하여 치료하는 방법은 합병증과 위험률이 수술적 방법보다 적고 고통과 치료 시간이 짧으며 수술 상처를 남기지 않는다는 장점이 있습니다.


1. 수술적인 방법

가슴을 열고 큰 정맥과 대동맥에 관을 삽입한 후, 심장으로 들어오는 피를 큰 정맥으로부터 기계(체외 순환기)로 들어오게 하고 기계 내에서 피에 산소를 넣은 뒤 대동맥을 통해 온몸으로 돌려주는 방법(체폐 우회 순환)을 이용하게 됩니다. 이런 방법을 통해 일시적으로 심장을 멈추게 합니다. 심장이 멈춘 상태에서 결손 부위를 직접 꿰매거나 자기 조직 혹은 특수 천을 대고 꿰맨 뒤 심장을 다시 뛰게 해주고 가슴을 닫습니다.

수술 시기는 보통 2~5세가 좋습니다. 그보다 어린 나이에는 심방중격 결손만으로 크게 문제되는 경우가 드물지만, 이 시기 이후까지 기다려도 결손이 더 작아지거나 자연 폐쇄되지 않는다면 바로 수술해야 합니다.


심방중격결손의 수술방법1 - 인공심폐기를 이용하여 심장을 멈춘 상태로 우심방을 절개하여 결손된 중격을 폐쇄시킴(보건복지부, 대한의학회)


심방중격결손의 수술방법2 : 체외 순환기의 개념, 가슴을 열고 큰 정맥과 대동맥에 관을 삽입한 후, 심장으로 들어오는 피를 큰 정맥으로부터 기계(체외 순환기)로 들어오게 하고 기계 내에서  피에 산소를 넣은 뒤 대동맥을 통해 온몸으로 돌려주는 방법(체폐 우회 순환)을 이용하게 됩니다.

심방중격결손의 수술방법2 : 체외 순환기의 개념 

가슴을 열고 큰 정맥과 대동맥에 관을 삽입한 후, 심장으로 들어오는 피를 큰 정맥으로부터 기계(체외 순환기)로 들어오게 하고 기계 내에서 피에 산소를 넣은 뒤 대동맥을 통해 온몸으로 돌려주는 방법(체폐 우회 순환)을 이용하게 됩니다.


2. 혈관을 통해 폐쇄 기구를 삽입하여 치료하는 방법(경피적 카테터 폐쇄법)

치료 방법은 다리 정맥을 통해 긴 도관을 심장에 삽입하고, 이 도관을 통해 특수하게 고안된 폐쇄 기구를 넣어서 구멍을 폐쇄시킵니다. 약 6개월을 경과하면 기구 위로 새살이 돋게 됩니다. 일반적으로 소아에게 심도자 검사술을 시행할 때에는 정맥 마취로 재운 뒤 검사를 하게 됩니다. 진단적인 심도자 검수 후 기구를 삽입하는 단계부터는 식도로 내시경처럼 심초음파 탐촉지를 넣어 경식도 심초음파 검사의 유도하에 결손의 정확한 크기, 개수, 위치 등 특성을 다시 확인하고 기구를 삽입하게 됩니다.


심방중격결손의 수술방법3; 경피적 카테터 폐쇄법, 치료 방법은 다리 정맥을 통해 긴 도관을 심장에 삽입하고, 이 도관을 통해 특수하게 고안된 폐쇄 기구를 넣어서 구멍을 폐쇄시킵니다.

심방중격결손의 수술방법3; 경피적 카테터 폐쇄법

치료 방법은 다리 정맥을 통해 긴 도관을 심장에 삽입하고, 이 도관을 통해 특수하게 고안된 폐쇄 기구를 넣어서 구멍을 폐쇄시킵니다.


기구를 이용한 치료는 2차공 결손의 대부분과 정맥동 결손 일부에 적용됩니다. 그러나 2차동 결손이라도 지나치게 결손이 큰 경우, 결손과 주변 구조물과 너무 가까운 경우, 그리고 결손 주변부 길이가 짧은 경우 등 상황에 따라 제한 요인이 있습니다. 다행인 것은 시술 경험이 축적되면서 과거에는 기구를 이용한 치료가 불가능하다고 여겨졌던 결손들 중 적지 않은 부분들까지 안전하게 치료할 수 있게 되었고 그 영역이 점차 확대되고 있다는 점입니다.


3. 수술을 하지 않는 경우

큰 크기의 결손을 수술을 하지 않는 경우 나이가 들어감에 따라 다음과 같은 질환이 생길 수 있습니다.


1) 말초 폐혈관의 폐쇄성 병변이 동반된 폐동맥 고혈압

폐로 가는 혈류가 많으면 폐의 작은 혈관 내벽이 손상되고 상처조직이 형성되어 혈관벽이 두꺼워짐으로써 피가 잘 흐를 수 없는 불가역적 상태(아이젠멩거 증후군)가 될 수 있습니다. 따라서 아주 작은 결손이 아닌 경우에는 적절한 시기에 치료해 주어야 합니다.


2) 부정맥

상실성 빈맥, 심방조동, 심방세동 등의 부정맥이 생기며 그 빈도는 결손이 크고 나이가 많아짐에 따라 증가합니다.


3) 승모판 탈출 및 역류

나이가 많고 결손이 큰 환자에게서 보일 수 있습니다.


4) 우심실 기능부전

우심실이 오랫동안 과도한 혈류를 부담하므로, 나이가 많아지면 우심실 기능이 떨어집니다.


5) 뇌경색, 뇌졸중

성인에서 다리에 정맥류가 있고 그 안에 혈전이 있으면 이 혈전이 심방중격 결손을 통과해서 좌심방, 좌심실, 대동맥, 뇌혈관으로 이동하여 뇌혈관을 막게 되어 뇌경색을 일으킬 위험이 있습니다.


6) 임신, 출산 시의 합병증

심방중격 결손을 가진 여자에서 임신, 출산 시에 다리의 혈전이나 그 밖의 고형 물질들이 우심방에서 좌심방으로 통과하여 뇌혈관으로 이동하여 뇌경색과 뇌졸중을 일으킬 위험이 있으므로 심방중격 결손을 가진 여자 환자는 성인이 되기 전에 수술을 해 주는 것이 바람직합니다.